灶性真皮发育不全和白癜风的区别

　　灶性真皮发育不全为中胚叶与外胚叶结构发育障碍，主要见于女性。1920年由Jessner首次报道，1962年Goltz报道3例并复习文献，命名本病为灶性真皮发育不全。

　　灶性真皮发育不全由基因突变引起，但有些病例有家族史，其家系谱显示为X—连锁显性遗传。皮损表现为皮肤上有边界清楚的皮肤变薄，表皮凹陷区。在某些部位脂肪可通过真皮缺陷区向外突出形成脂肪疝，呈柔软的黄色结节，线状排列。在臀、股、腋部还可看到线状或蛇行排列的色素减退或色素增加斑。伴网状和筛状萎缩，毛细血管扩张和红斑。在唇、肛门、阴道开口周围有小的红色进行性发展的乳头瘤，其他皮肤表现有风团、皮肤划痕症、水疱、跖部角化、嘴角周围放射沟纹，出汗异常，光敏感等。

　　 本病与白癜风有如下区别：

　　1、白癜风为后天性疾病，发病较晚；灶性真皮发育不良为遗传性疾病，发病较早。

　　2、白癜风皮损为形态大小不一的色素减退斑，白癜风会遗传吗边界有色素增加；灶性真皮发育不良为线性或蛇行排列的色素减退斑伴网状或筛状萎缩、毛细血管扩张、脂肪疝、乳头瘤及骨受累毛发甲等变化。

　　3、白癜风为黑素细胞减少或消失；灶性真皮发育不良为表皮缺陷。