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白癜风和白化病虽然都是皮肤白斑症状的常见表现,在现实生活中也经常会被混淆,但是其实两者的鉴别并不困难,掌握好鉴别的方法就好。
白癜风是一种后天色素脱失性疾病,不是遗传性疾病,只是存在遗传因素导致病发的现象。而白化病(albinism)是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病,由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能减退,黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。
白化病的发病原因是酪氨酸酶缺乏导致黑色素细胞不能形成黑素。白化病虽然患者身上也出现白斑,但是造成白斑的原因跟白癜风是不一样的。白化病患者体内黑色素细胞并没有受到损害,也没有减少,只是单纯的酪氨酸酶出现问题,但是白癜风患者体内黑色素细胞是不正常的,血清中存在抗黑色素细胞抗体。白化病患者的毛发、眼及部分或全部皮肤缺乏色素,但是临床上白癜风患者毛发变白的几率并不高,比较容易出现的白癜风遗传么是眉毛、头部等地方的白癜风。白化病患者有一个典型表现,就是患者的毛发为细丝状淡黄色,双眼瞳孔为红色,虹膜粉红或淡蓝色,而且常有畏光、流泪、眼球振颤及散光等症状。但是白癜风患者没有这些症状。
此外,临床研究发现,很多白化病患者存在智力发育不完全的症状,而且患者的眼部经常被累及,然而白癜风患者没有。而白癜风为后天性疾病,发病较晚,皮损多局限于身体的某一区域,白斑境界清楚,边界有色素增加,一般无眼部病变。二者的治疗方法也不同,白癜风可以用药物治疗,而且效果很明显,但是白化病目前还没有效果明显的疗法,且主要靠物理治疗,药物是无效的。
下面笔者着重介绍下白化病的信息:
白化病临床表现:
白化病全身皮肤缺乏黑色素而呈乳白或粉红色,柔嫩发干。毛发变为淡白或淡黄。由于缺乏黑色素的保护,患者皮肤对光线高度敏感,日晒后易发生晒斑和各种光感性皮炎而皮肤晒后不变黑。也常发生光照性唇炎、毛细血管扩张,有的发生日光性角化,并可发生基底细胞癌或鳞状细胞癌。眼部由于色素缺乏,虹膜为粉红或淡蓝色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。大多数白化病患者体力及智力发育较差。
白化病病理特点:
根据分子学发病机制,OCA 可分为酪氨酸酶相关性OCA(即酪氨酸酶阴性OCA,Ⅰ-A 型;黄色突变OCA,Ⅰ-B 型;温度敏感性OCA,Ⅰ-TS 型;微量色素OCA,Ⅰ-MP 型),酪氨酸酶无关性OCA(酪氨酸酶阳性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA 型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP 型)或酶活性在较高温度中降低(Ⅰ-TS 型),酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶,其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失。Ⅱ型病人存在P 基因缺失或突变,导致P蛋白功能缺失,P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关,是生成黑素所必需的蛋白质,P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。
白癜风与白化病
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