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简述色素减退综合征

手机站 发布时间:2014-08-09

  色素减退综合征又为白细胞异常病变。主要特点是眼、皮肤色素减退与致死性白细胞减少,白细胞内含有嗜苯胺蓝包涵体。其主要表现为白癜风怎么治疗三个方面的病理改变。

  首先、眼部表现:眼色素减退、视网膜灰白、虹膜半透明,患者畏光,遇光时出现移动性眼球震颤。

  其次、皮肤毛发改变:皮肤、毛发色素减退,如,白化病,但多为部分皮肤受损。头发呈黄白或银白色,并伴有稀疏现象。皮肤偶见痛性结节红斑、脓包、结痂性溃疡,部分患者多汗。

  较后、抗病能力差:可患消化系统、呼吸系统和皮肤感染性疾病可出现发热、衰弱,到晚期淋巴结、肝脾常肿大、小脑性震颤、辨距不良或瘫痪,多在10岁可死亡。

  色素减退性综合征实验室检查可见贫血、血小板、白细胞全血减少,皮肤活检发现比拼黑素细胞内有较正常的黑素小体,比拼细胞溶酶体样结构中充满黑素小体,因此,色素变淡。

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